正常食物对他们而言就是“慢性毒药”，苯丙酮尿症患者，不食“

新晚报记者 石晶 文 / 摄 / 视频制作

2、限闵行区内身体健康（无慢性传染病）、智力正常、能正常参加集体活动的适龄幼儿。3至6岁身体健康（无慢性传染病）、智力正常、可正常参加集体活动、并符合以下条件之一的的幼儿。3至6岁身体健康（无慢性传染病）、智力正常、可正常参加集体活动的幼儿。

他们是苯丙酮尿症患者，他们一生都要严格控制饮食。今年 " 六一 "，市妇幼保健院为 35 名患有苯丙酮尿症的孩子举办了大型义诊活动。

（患儿在做体检）

最大心愿：孩子能吃 " 垃圾食品 "

2、我想吃汉堡薯条炸鸡腿 我想吃火锅米线麻辣烫 我想吃烤牛肉烤猪心五毛撸 我想吃烤鱼烤猪蹄土豆饼 我想吃炒粉鱿鱼烤生蚝 我想吃冰淇淋我想喝冰可乐我想吃各种薯片辣条小零食。 谁说美国只有汉堡薯条可乐了~ 继续往下看 中餐 美餐 日料 泰国菜 印度菜 西班牙菜 粤菜 鲁菜 花爷一路吃的很嗨~~不一定非去那些牛逼的馆子 法国米其林5*5星馆子的也吃过 吃完也照样想吐~ 所以适合自己的最重要 跟着花爺有饭吃。”吴老喜欢吃汉堡薯条，偶尔被贾雪飞撞见，会像个小孩子一样拿给她，说：“你尝尝，好吃的呢。

4 年前，折腾了 20 多小时顺产生下儿子的刘女士，还没出月子，就被医院通知孩子血液检查确认为苯丙酮尿症。

" 我们家人没有得这个病的，我儿子怎么就得上了？" 看着儿子黑亮的眼睛、浓密的头发、粉白的小脸，刘女士受不了这样的打击。带着孩子来到市妇幼保健院再次进行血液检查，结果仍然是一样的。苯丙酮尿症的特殊饮食治疗

想必有孩子的人都知道，孩子吃一种奶粉，就不能换别的牌子了，因为换了对孩子的成长和吸收都不好，所以做奶粉生意还是有不少回头客的。我要长大，我要开花，我要结果，我也要告诉我的孩子花与蝶的故事，我跟要为路过我的人们带去快乐。《盼望》当我长大成人我会得意无比我要告诉别的孩子不准乱动我的玩具《我的床是一条船》我的床像一只小船保姆帮我登上船儿她替我穿上水手装让我在黑暗中启航在夜里。

什么时候该送孩子上学呢,做为一名家长,你首先要了解自己的孩子,知道孩子学前的准备是否已经做好,包括孩子的能力,智力,知识,习惯,等,而不是和别人攀比.我和很多家长解释这个问题的时候,很多家长都会说,和我们孩子差不多大的孩子都上了.我也想让我的孩子上.盲目攀比,不知道和人家孩子该比什么,更不知道孩子早上学有什么好处。这就扯到了他上学的时候追过这个学姐班上的一个白富美，买了好多零食（据她说零食都被学姐吃了，现在她还记得有费雷罗巧克力/白眼）。学校不允许学生带零食上学，家长要引导孩子不乱花钱，不在任何小摊小店买零食。

" 有一次，我给孩子吃了点薯片渣，当时孩子幸福的表情，我到现在都记得。" 刘女士低头看了看孩子，不再说话了。苯丙酮尿症的特殊饮食治疗

" 患儿刚出生时，外表没有明显异常，未经治疗的患儿在出生几个月后逐渐会出现头发由黑变黄，皮肤白、湿疹、小便有特殊臭味、甚至抽搐、癫痫，智力发育落后。" 哈市妇幼保健院新生儿疾病筛查分中心副主任刘虹说。

（李佳主任的文件柜里都是患儿的资料）

隔三差五就得抽血，能吃啥得看化验结果

（２）小姑娘打扮得特别漂亮：头上扎着一个红红的蝴蝶结，身上穿着一件带花点点的连衣裙，脚上穿着红红的袜子、黄黄的鞋子，背上还背着一个绿书包。她和那个男孩同时被学校开除，男孩子远走他乡，漂亮敏感的小云孤独的承受来自社会家庭的压力和歧视……小云有一个家教很严的做小学老师的母亲，在母亲和小云男友姐姐的精心策划下，小云在生下一个男婴的当天被告知男婴死了。设计理念：本 系列礼服构思源自浪漫主义,洛可可艺术等,漂亮而富有浪漫气息的玫瑰红,渲染出一种浪漫的气氛.在表现手法上融合了现代流行元素,将古典与现代精神相结 合.在工艺上,以蕾丝\丝绸\纱\蝴蝶结及荷叶边等甜美的元素,再在礼服上钉些珠片,使每一位穿着此礼服的女性们都神采奕奕,光芒四射。

因为验孕一般是通过检测血液或尿液中的hcg浓度，即人体绒毛膜促性腺激素的浓度来判断，但是怀孕后血液和尿液中hcg浓度的变化要经历一个过程，所以房事过后时间越长测试越准确。随后刘某被民警带至医院抽取血液检测乙醇浓度，最后会以其血液中的乙醇含量认定其属于饮酒驾驶还是醉酒驾驶，最终以检测结果对其进行相应的处罚。案例一：我的妈妈，在2008年底的时候，因为子宫肌瘤手术，验血的时候，查出血糖高出标准范围值，从那以后，妈妈就开始了无糖的饮食，每顿米饭只吃一小碗，凡是带甜味的都不吃，记得妈妈曾经说过，她已经忘记西瓜是什么味道了。

我区医疗机构进行新生儿疾病筛查5782人，开展新生儿听力筛查4089人，尽量减少残疾儿童发生。4项遗传代谢性疾病筛查(新生儿苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减低症、先天性肾上腺皮质增生症和半乳糖血症，以下简称“四病”筛查)和1项新生儿听力筛查。经过多年的新生儿听力筛查工作，上海市儿童听力障碍诊治中心已经早期发现了近１０００例先天性听力障碍孩子，经过聋病基因检测和问卷调查发现，新生儿听力筛查，其中有６０％与遗传有关，２０％与母亲怀孕期间病毒感染、接触噪音、污染、射线、意外事故等有关。

" 自 1999 年开展筛查工作至 2017 年底，哈市累计确诊苯丙酮尿症患者 153 例，发病率为 1.9 例 / 万，高于全国 0.65 例 / 万的发病率。" 刘虹说。

只要孩子在正规医院出生，就可以在新生儿疾病筛查时，查出孩子是否患有这个病。小云说道：“恩，小云知道了，谢谢傲宇哥哥，对了傲宇哥哥小云想上学可以吗。很快，下午的训练又开始了．小云下午的主要任务是撕腿．教练给她定的要求又增加到了２５０度，她本还想请求教练轻一点，可看到在一旁观看的爸爸严厉的目光，只得乖乖双腿分开１８０度趴在地上，等待教练给她撕腿，可教练今天却没有按以前的办法给小云撕腿，而是搬来一摞垫子，一块一块的往小云的小腿下塞，小云只好用双手支撑着身体．直到小云的呈一字型的双腿比用双臂撑着的肩膀还高时，教练才停止往小云的脚下加垫子．他走到小云的身后，将小云的１８０度扳规范，然后用双手按住小云的屁股用力往下压，刚刚开始小云还能忍受，可一超过２３０度小云便受不了了，用双手使劲撑住地面，上身也不住的挣扎，眼泪像断了线的珠子似的流出．小云的爸爸却立刻做到小云身边，抓起她的双手，使她的双手再也不能支撑身体，因为突然间失去了支撑，小云的屁股马上被教练又压下去了一截，小云实在忍不住了，顿时放声尖叫．可教练和爸爸都没有松手，不一会儿，小云的胯部就被压到了地上．教练又搬来几个沙袋放在小云的屁股上，让她定型耗腿．。

得了病靠 " 食疗 " 控制，要求还挺严格的

哈市妇幼保健院儿保科主任李佳说，苯丙酮尿症患者最好一辈子控制饮食，一定要严格控制含苯丙氨酸的食物，像鸡、鸭、猪、牛、羊、鱼、豆类、奶制品、蛋、坚果类等，这些食物的苯丙氨酸含量都比较高，不能吃或少量吃。零食的配方大多比较复杂，所以也基本不能吃。主食上，可以吃特殊的大米、面条、面包和谷类，但有严格的量的控制。可以吃特殊配方奶粉、水果、大部分的蔬菜瓜果、糖和油。

记得那一次，妈妈因为有事不在家，快要到饭时了，可是我又不会做饭，我心想：如果我把菜洗完了，妈妈做饭不会更快一些吗。这个电视主要反应了当代明星父亲工作压力大、根本没有时间陪孩子、也不会孩子们日常的一些事，有些爸爸头发不会给孩子梳，有的爸爸不会做饭，正是这个节目锻炼了爸爸们的动手能力，也增进了爸爸与孩子们的感情。”有的孩子说：“我帮妈妈倒水”、 “我帮妈妈扫地”、 “我喂妈妈吃药”，也有的孩子回答：“我给妈妈做饭”、 “我给妈妈洗衣服”……从他们的语言中，我知道妈妈是他们最爱的人。

早诊断早治疗，孩子可正常生活、上学

而且，每次对患儿采取什么样的治疗，是否要进行手术都是经过科室医生和专家讨论出来的，医生对患儿采取的治疗方式也是根据治疗指南，以及其他同种病情的患儿同样治疗的方式，“我们相信诊断没有错误，患儿不排除先天性巨结肠，治疗的手段也是根据病情来安排的，在当时的情况下没有错误。早期确定诊断，及时给予治疗，是提高疗效，减少或消灭后遗症，使患儿早日康复的措施之一，因此我们应该了解结核病常见的一些症状。经过全面的治疗后，使自闭症患儿存在的社会交往障碍、交流障碍、兴趣狭窄和刻板重复等核心症状得以明显改善或消失，使他们有机会再次走向正常的社会生活，这无疑是拯救患者自闭症的一缕阳光，开启了自闭症患儿的心灵之窗。

李佳说，" 在我们的患者中，家里人和孩子配合治疗的好，饮食控制的好，患儿的智力和正常小孩没什么区别。很多孩子都正常上小学和初中了，学习成绩在班里名列前茅的也不在少数，而且因为在饮食上家长特别上心，孩子的个头都不矮，而且身材管控的特别好，没有‘小胖墩’，孩子们都在健康的成长，这是医护人员都很欣慰的地方。"

开展新生儿先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症、听力障碍等疾病筛查服务，加强儿童残疾筛查与康复的衔接，提高筛查确诊病例救治康复水平。4项遗传代谢性疾病筛查(新生儿苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减低症、先天性肾上腺皮质增生症和半乳糖血症，以下简称“四病”筛查)和1项新生儿听力筛查。只要孩子在正规医院出生，就可以在新生儿疾病筛查时，查出孩子是否患有这个病。

其实不管是大名还是小名，父母都想要孩子好好的是最安慰的，所以名字不仅仅是一个符号，而且希望孩子能够每天开心快乐，小名更加是一个没有压力和父母期 望的名字，这样才能给孩子一个快乐的童年。sma是先天性基因缺失，患儿父母一定都是sma缺失基因携带者，该基因在人群中每40人就有1个携带者，患儿父母再生育的话，每胎都有25%的几率生育患儿，常规产检没有该项排查，必须通过胎儿绒毛穿刺或羊水穿刺排查sma基因。也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现的，如不及时处理，经常患感冒，儿子一定携带该致病基因、链霉素，给予镇静，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤，引起溶血性贫血、乙酰磺胺、心痛定、肺炎：链霉素，但不一定每年都发病、氨基比林（安乃近、氯霉素，许多药店仍可零售处方药给顾客，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，即外显率不是 100%、思密达，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、苯妥英钠，故称x连锁不完全显性遗传、急性心力衰竭、避免活动。

（对患儿进行饮食指导）

后记

因外出务工、长期在外地居住、转省外医疗机构治疗等特殊情形在异地就医时发生的政策范围内住院医疗费用，报县医保中心或户口所在地乡镇（中心）卫生院备案后，原则上实行就医地直接结算，其一级医院起付线500元，医保政策内项目报销比例70%，二级医院起付线1000元，医保政策内项目报销比例60%，三级医院起付线2300元，医保政策内项目报销比例50%。上海市将从2015年4月1日起调整2015年度医保封顶线：将2015医保年度职工医保统筹基金最高支付限额从36万元提高到39万元，最高支付限额以上的部分，仍由地方附加医疗保险基金支付80%。从4月1日起，本市将2017医保年度(2017年4月1日至2018年3月31日)职工医保统筹基金最高支付限额从42万元提高到46万元，最高支付限额以上的部分，仍由地方附加医疗保险基金支付80%。

■小知识

本病是一种遗传性氨基酸代谢障碍，为常染色体隐性基因遗传，因患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。其中赖氨酸、蛋氨酸、组氨酸、苯丙氨酸等八种氨基酸是人体不能合成或合成速度不能满足人体生理需要的必需氨基酸。有助于免疫复合物的消除和增生性病变的转化与吸收，促进已损组织的修复，利尿排毒消肿，并减少尿蛋白，可使血中必需氨基酸浓度升高，利用体内氨基酸的分解产物——氨，合成蛋白质，从而使肝、肾组织合成尿素量减少，抑制体蛋白分解。